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2011年4月21日 (木)

ライソゾーム病(サンドホフ、テイサックス)の治療

ここのところ、ワタシの頭はインプットに必死なあまり
アウトプットのほうがおろそかになっております^^;
(メール返信できていない方、本当に申し訳ありません。落ち着いたら必ず返信します)

でも、そのインプットのおかげで
ちょっとだけ見えてきたものもあります。

これまでも何度かブログに書いたライソゾーム病について
今さらですけど、こんな記事をみつけました。


酵素で神経難病改善 世界初、徳大などマウス試験成功   2010/12/9 14:42

特殊な酵母を利用して作った糖脂質分解酵素を脳室内に投与し、神経難病マウスの運動機能を改善させることに、徳島大学の研究グループらが世界で初めて成功した。厚生労働省指定の難病「ライソゾーム病」の治療に道を開く成果で、9日付の米神経学会誌「アナルズ・オブ・ニューロロジー」電子版に掲載される。

成功したのは、同大大学院ヘルスバイオサイエンス研究部の伊藤孝司教授、辻大輔助教と産業技術総合研究所(茨城県つくば市)の研究グループ。

伊藤教授らは、メタノールをエネルギーにして大量の酵素を作る特殊な酵母「オガタエミヌータ株」に着目。酵母にヒト遺伝子を組み込む方法で糖脂質分解酵素「ヘキソサミニダーゼA(HexA)」を作った。

これまではハムスターの卵巣細胞などを培養して酵素を生成していたが、伊藤教授らの方法で作ったHexAは、より神経細胞内に取り込まれやすい構造をしている。その上、大量に作れる利点があるという。

このHexAを歩行障害や筋力低下などの神経症状があるサンドホッフ病のマウスの脳室内に投与した結果、運動機能が改善し、歩行できるようになった。

さらに、投与していないマウスに比べて平均寿命が2週間長かった。サンドホッフ病と同様の症状が出るテイサックス病のマウスでも効果が見込めるという。

サンドホッフ病とテイサックス病は、約40種類あるライソゾーム病に含まれる。いずれも糖脂質を分解するHexAが足りず、糖脂質が神経細胞内に蓄積することが原因で発症することが分かっているが、臨床試験が少なく、根本的な治療薬はない。厚労省によると、ライソゾーム病の患者は全国で729人、徳島県内には5人いる。

画期的な成果
明治薬科大学の櫻庭均教授の話 新しいバイオ医薬品に結び付き、治療に応用できる可能性のある画期的な成果。酵母を使うことで、安価で大量に酵素を作れる点も評価できる。

徳島新聞WEBより転載)



厚生労働省のサイトなどで紹介されていますが、
これまでもファブリー病やゴーシェ病など、一部のライソゾーム病では
酵素補充療法が行われていました。
(参考 厚生労働省難治性疾患克服事業

サンドホフやテイサックスの治療が可能になったこともすごいですが、
“安価で大量に酵素を作れる”という点が
ほかのライソゾーム病にとっても期待できそうですね。
(このタイプの薬は通常、非常に高価です。
 きわめて患者が少ないので孤児薬―orphan drug―と呼ばれます。
 人間の場合は難病指定されていれば公費で治療できますが)

価格的に、犬ねこに適用できるレベルになることも
期待しています。

言うまでもなく、犬ねこの場合は治療以前に
ブリーダーがきちんと血統を見極めて繁殖を管理することが
大前提ですけどね。


毎回毎回しつこいですが・・・

病気の犬を減らすためには、
生体展示販売をなくすことと、ブリーダーのレベルアップが不可欠で、
そのためには、一般の犬好きさんたちの“犬に対する常識”が
レベルアップすることが重要です^^
犬好きなら、勉強しましょう。

*.* .*.☆
安易にネットで犬や猫を販売・購入するのは反対です
*.* .*.☆
   ☆.* よろしければ、プロフィールもご覧ください*.

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コメント

すごいですね!
進歩してるんですねぇ

ブリーダーのレベルアップ、一部のブリーダーさんだけが頑張っても追いつきませんね。
にしても、タダで産ませてタダであげちゃうってのが多すぎてイラッとする。
こんなに犬猫いるんだから、もぅ産ませなくていいじゃん!って単純脳みその私は思っちゃう。

投稿: coach | 2011年4月23日 (土) 10時37分

coachさん、こんにちは。

ご無沙汰してすいません^^;
でも、よーやくいろんなことの意味がわかったの(笑)
近々書くので、もう少々お待ちください。

>こんなに犬猫いるんだから、もぅ産ませなくていいじゃん!

同じく単純脳みそのワタシも同意見…。

知識のない繁殖におけるリスクについて
考えられないこともそうだけど、それよりなにより
自分ちの犬の子がほしいって人は
やっぱり自分のことしか考えてないよね。がっかりするorz

タダだろうとなんだろうと、過剰供給には変わりない。
これ以上余らせないでほしいよね。

投稿: ワタシ | 2011年4月23日 (土) 16時18分

先日愛犬にライソゾーム病との診断がさました。フレンチブルドッグです。
まだMRIの判断のみで髄液検査の結果を待っている状態ですがほぼ間違いないだろうとの事でした。ブリーダー、ペットショップに憤りを感じます。でも今更言った所でという感じですよね。血統書は病院にコピーを渡すことにしました。
いまうちの子はもうすぐ二歳四ヶ月。
通常の症例より遅い発症です。
ですが、もう少し前から発症していたのかなとも思います。今は目はいたって健康、内臓も食欲も良好です。
歩く事は殆どできず前足でずって歩いてます。最近では前足にも少し異常がみられます。痛みや苦しみが今はないそうですが、これ以降いつまで一緒にいれるのか、どうなっていくのか不安でたまりません。もう少しこの現状に規制を作ってほしい思いです。

投稿: ぶーママ | 2011年5月19日 (木) 14時40分

ぶーママさん、はじめまして。

コメントありがとうございます。
非常に辛いですね。。。お気持ち、お察しします。

アメリカンブルでCL症が発症しているのは知っていましたが
フレンチブルは初めて聞きました。それも2歳過ぎて、ですか・・・。

もし2歳での発症が単なる個体差ではなく
“発症が遅いタイプのライソゾーム病”だったとしたら
アフェクテッド(発症する犬)が病気に気づかれないまま
交配に使われる可能性があります。そうなれば、
通常のライソゾーム病以上に広まる確率は高まります。


よろしければ、下記宛にメールをいただけないでしょうか。
sapporo_wanあっとまーくyahoo.co.jp
(あっとまーくを@に変換してください)

ライソゾーム病で愛犬を亡くした友人がいます。
介護についての情報等、お力になれることがあるかもしれません。

また、あわせてお伝えしたいことがあります。。。
(まずは早急にブリーダーの繁殖を止める必要があります。
獣医さんのほうで動いてくださっていますでしょうか)

大変なときに申し訳ありません。
よろしくお願いします。

投稿: ワタシ | 2011年5月19日 (木) 23時47分

うちの猫もライソゾームです。
はっきり診断されたわけではないですが、症状を見るとそうだろうとのこと。
今月で1歳を迎えましたが、それまで寝たきりながらも元気だったのが、食欲も落ち、朦朧としているのかずっとなき続けています。
元気に遊ぶ猫ちゃんを見ると、うちの子がかわいそうでなりませんが、この子も精一杯がんばっていると思うと、元気を出して最後までしっかり見ていこうという気持ちになります。
この治療法が早く確立して、たくさんの子が救われることを願っています。

投稿: ちび | 2011年6月13日 (月) 20時18分

ちびさん、はじめまして。

コメントありがとうございます。

珍しい病気と言われているライソゾーム病ですが
ワタシが聞いている症例の数は決して少ないとは思えません。。。

一人でも多くの飼い主さんたちに
この病気のことを知ってほしいと思っています。

貴重なコメント、ありがとうございました。

とてもお辛い状況ですね。。。お察しします。
でも、ねこちゃんには、しっかりと
ちびさんの気持ちが伝わっていると思いますよ^^

投稿: ワタシ | 2011年6月15日 (水) 22時21分

はじめまして。
ちびさんのコメントを拝見し、思わずコメントしてしまいました。
私の愛猫も2歳1か月にて先週大学病院でライソゾームだろうと診断を受けました。進行が遅いらしいですが、まだ実感できません。
そのときの先生のお話だと最近どうやら猫でも増えているとのこと。。。
何が起きているのでしょう。

私はまだ毎日ネコちゃんをみていると涙が出てしましますが、できる限りのことをしてたくさんの愛情を注いで面倒をみたいと思います。

本当に一日も早くいい治療法が確立されますように。

投稿: momonoki | 2011年6月22日 (水) 00時31分

momonokiさん、はじめまして。

犬の場合は純血種の無秩序な交配が引き金になることが多いようですが、
ねこの場合はなぜ増えているのでしょう。

犬ねことはいえ、家族の介護は辛いですね。
治療法がないと言われればなおさら。
涙が出るのは当然だと思います。。。

でも、世の中には同じねことして生まれながら
人間の勝手な都合で不要とされ命を奪われるコたちが
たくさんいます。特にねこは深刻です。

どうかmomonokiさんもちびさんも、視野を広くもってください。
たとえ本当にライソゾーム病だったとしても
ねこちゃんたちは飼い主さんに感謝していると思います。

投稿: ワタシ | 2011年6月22日 (水) 17時22分

こんばんは。猫のライゾゾームが増えているかもしれない原因は、ブリーダーのように営利目的にわざわざ繁殖させるのではなく、エサだけ与え不妊去勢手術をしない→仔猫が生まれる→それでも手術しないので近親交配がすすむ→世話していた人がいなくなり猫は放置→近隣に散らばってまた繁殖・・・みたいな感じでしょうか?
私が看ていた猫もノラ猫が産んだ子で、保護された近辺では、過去手術しないで猫が増えていた地域みたいです。

投稿: koyuki | 2011年7月28日 (木) 22時13分

koyukiさん、はじめまして。

コメントありがとうございます。
1ヵ月以上も遅れてしまい、本当に申し訳ありませんでした。

猫のライゾゾームが増えているかもしれない原因ですが
ご指摘の背景ももちろんあるのですが、どうもそれだけではない気がして
この記事を書いた直後に専門家の先生にお話を伺っていました。
(時間のあるときにまとめて公開するつもりです)
犬とねこを比較すると
ねこのほうがかなり遺伝子プールがひろいんだそうですよ。

投稿: ワタシ | 2011年9月 1日 (木) 06時59分

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